La enfermedad de Paget causa el crecimiento excesivo y el debilitamiento de los huesos. Uno puede tener la enfermedad de Paget en cualquier hueso del cuerpo, pero la mayoría de las personas la tienen en la columna, la pelvis, el cráneo o en los huesos de las piernas. La enfermedad puede afectar uno o varios huesos, pero no afecta todo el esqueleto. Los huesos afectados pueden fracturarse con facilidad y la enfermedad puede causar otros problemas de salud.
Es una afección de evolución lenta y causa desconocida que se caracteriza por hipertrofia y deformación en ciertos huesos, debidas a una modificación ósea que ocurre en 2 fases:
Esta lesión puede afectar una sola región, un solo hueso pequeño o varios huesos, esta lesión en ocasiones puede ser asintomática, no obstante el hueso es más frágil, con frecuencia se presentan deformaciones en el miembro inferior.
No se conoce la causa de la enfermedad de Paget. Puede deberse a factores genéticos o a una infección viral temprana en la vida.
La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda. La enfermedad se ha vuelto mucho más infrecuente durante los últimos 50 años.
En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo en zonas específicas, lo cual va seguido por una formación ósea anormal. La nueva zona de hueso es más grande, pero más débil. El hueso nuevo también está lleno de vasos sanguíneos nuevos.
El hueso afectado puede estar únicamente en 1 o en 2 zonas del esqueleto o en todo el cuerpo. Muy a menudo, compromete huesos de los brazos, las clavículas, la pierna, la pelvis, la columna y el cráneo.
Moduladores de la actividad.
La base del tratamiento de la EOP es la utilización de agentes antirresortivos con el fin de disminuir el elevado recambio óseo y la actividad del osteoclasto. A lo largo de los años se han utilizado distintos fármacos, pero desde la introducción en 1970 de los bifosfonatos, éstos se han convertido en el tratamiento antirresortivo de elección.
Todos los bifosfonatos comparten una estructura química común (dos moléculas de fosfato unidas a un átomo de carbono). Son análogos sintéticos de los pirofosfatos con potencia antirresortiva y actúan disminuyendo el remodelado y la resorción ósea.
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