Ictericia Neonatal

DEFINICIONES BÁSICAS

- ICTERICIA: Coloración amarillenta de piel y mucosas. Expresión clínica del aumento de la bilirrubina en sangre.

- HIPERBILIRRUBINEMIA: Elevación de bilirrubina por encima de 5 mg/dl. Es muy común en el recién nacido (RN).

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ESTUDIO CLÍNICO DE LA ICTERICIA NEONATAL

La Ictericia aparece cuando la producción de bilirrubina supera la excreción. Una alteración en cualquiera de los procesos descritos, si no es compensado por otro, provocará un aumento de la bilirrubina en sangre y tejidos. Así, la ictericia puede deberse a los siguientes mecanismos:

Hemólisis.
Déficit de transporte.
Perturbación de la captación.
Déficit de la glucuronoconjugación.
Déficit de transporte intracelular y de excreción.
Colestasis intrahepática.
Colestasis mecánica.
Reabsorción intestinal.
Algunos factores etiológicos tienen un mecanismo de acción doble; así algunas infecciones producen a la vez hemólisis y hepatotoxicidad

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Los recien nacidos tienen un aumento en la producción de bilirrubina como resultado del aumento del hematocrito y del volumen de los glóbulos rojos, además de una vida de los eritrocitos as corta (90 días), y la inmadurez hepática para excretarla por medio de la Glucoronil transferasa.

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DIAGNÓSTICO SINDRÓMICOS

Se establece fundamentalmente por el color amarillento de la piel. Hay que comprobar que esta coloración se debe a un aumento de la bilirrubina y no a factores ambientales (luz artificial) u otro proceso que también altere la coloración de la piel, como anemia o carotenodermia.

Es importante determinar el tipo de ictericia a través de los datos clínicos recogidos en la anamnesis y en el exámen clínico /rubínica, flavínica, verdinica), signos asociados, etc. Cualquier grado de ictericia es patológico en las primeras 24 horas de vida; posteriormente es necesario determinar los niveles de bilirrubina: para cada edad de vida (en horas).

ANAMNESIS: Se debe realizar un interrogatorio detallado.

- Antecedentes Familiares: Enfermedades hemolíticas, antecedentes de hermanos con ictericia, grupo sanguíneo, Rh y Coombs indirecto en la madre. Patologías maternas, como diabetes o HTA. Consumo de drogas o fármacos, infecciones durante la gestación.

- Factores Perinatales: peso y edad gestacional, distocia, LA, asfixia perinatal, etc.

- Factores del RN: hematocrito de cordón, grupo sanguíneo, Rh, Coombs directo, pérdida de peso, momento del inicio de la ictericia, velocidad del incremento de la bilirrubina, cefalohematoma, presencia de síntomas acompañantes sugestivos de enfermedad de base (infección, metabolopatía, sangrado), como vómitos, letargia, rechazo del alimento, hepatomegalia, esplenomegalia, inestabilidad térmica, taquipnea o apnea. Presencia de síntomas que sugieran colestasis, como coloración verdínica o pardusca, coluria, hipocolia o acolia.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Puede detectar: pérdida de peso, coloración de piel y mucosas, estado de hidratación, lesiones cutáneas, colecciones hemáticas, hepatoesplenomegalia, masas abdominales, sensorio y exploración neurológica, que pueden orientar en el diagnóstico y en las pruebas complementarias a solicitar. La ictericia debe valorarse en una habitación bien iluminada (mejor con luz natural diurna) presionando con los dedos la piel para valorar bien su color y el del tejido subcutáneo. La ictericia se suele apreciar primero en la cara y luego progresa caudalmente hacia el tronco y las extremidades.

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Bilirrubina Transcutánea.
Flash de luz blanca: En función del color de la piel, ciertas longitudes de onda quedan retenidas. La luz reflejada es separada por un espejo dicroico que permite
detectar qué cantidad de luz ha quedado retenida por la bilirrubina.
Bilirrubina Total: Obtenida mediante punción venosa o capilar.
Albúmina Sérica: Si esta < 3 g/ dl es factor de riesgo si desea realizar una exosanguinotransfusión.
Hemograma y extensión de sangre periférica: permiten valorar si existe anemia, características sépticas y la morfología de los hematíes cuando se sospecha una
determinada etiología (esferocitosis, eritroblastosis). La cifra de reticulocitos y el número de hematíes ayudan a evaluar la presencia de hemólisis.
Test de Coombs: es útil ante una posible isoinmunización grupal o de Rh entre la madre y el niño. La gasometría puede señalar la presencia de acidosis, que aumenta la permeabilidad de la barrera hematoencefálica a la bilirrubina y el Riesgo de daño neuronal.
Cultivos de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo: Indicados cuando se sospecha de una infección como origen de la hiperbilirrubinemia.
Otros estudios: ecografía, RM, estudio isotópico del flujo biliar, colangiografía,
biopsia hepática y otras pruebas se usan para el diagnóstico de afectación
hepatobiliar por obstrucción.

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ICTERICIA Y LACTANCIA MATERNA

Los RN con adecuada lactancia materna tienen niveles de bilirrubina semejantes a los alimentados con fórmula durante los primeros 5 días de vida; posteriormente, la mayoría de los niños alimentados con lactancia materna mantienen niveles estables o presentan un segundo aumento de bilirrubina que alcanza las cifras más altas alrededor de los 10-15 días de vida, para descender progresivamente. Este fenómeno se ha atribuido a gran variedad de mecanismos: inhibición de la glucuronil transferasa hepática mediante metabolitos presentes en la leche materna, o aumento de la circulación entero-hepática de la bilirrubina por la actividad beta-glucuronidasa de la leche materna. Este proceso fisiológico recuerda que la bilirrubina tiene probablemente acciones favorables, como su efecto antioxidante. La persistencia de ictericia después de los 3 meses o niveles por encima de los 9 mg/dL sugieren otras etiologías y, en casos extremos, precisan interrumpir la lactancia materna durante 1-2 días o realizar tratamiento con fototerapia.

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

-Ictericia Hemolítica: Puede ser tanto por isoinmunizacion Rh, como ABO u otras mucho menos frecuentes como la esferocitosis hereditaria, acantocitosis, hemoglobinopatias, anemias hemolíticas enzimopenicas (deficit de G6PDH), carencia de vitamina E, etc.

- Reabsorción de sangre: La presencia de hematomas, cefalohematomas o cualquier sangrado interno puede condicionar un aumento de la bilirrubina, que puede ser más tardío.

- Absorción digestiva: Tanto la ingesta de sangre materna durante el parto o una hemorragia digestiva pueden aumentar la bilirrubina no conjugada por mecanismo similar al anterior.

- Aumento de la circulación enterohepatica de la bilirrubina: Cuando hay retardo en la eliminación de meconio, la bilirrubina que ha sido excretada es reabsorbida y vuelve a la circulación. Existe particular riesgo en las oclusiones intestinales (atresia o estenosis intestinal), en el íleo paralitico por fármacos y en el ayuno prolongado. En esta última situación también se asocia disminución de la glucuronoconjugacion hepática por déficit de ingesta calórica.

- Ictericia endocrinológica: Puede existir ictericia en el periodo neonatal en: hipopituitarismo, diabetes insípida, insuficiencia suprarrenal y, sobre todo, en el hipotiroidismo.

- Hipotiroidismo congénito: Un 10% de los RN con hipotiroidismo congénito presentan ictericia prolongada, que puede durar desde un mes hasta 8 meses. Es intensa, pero con tinte rojizo, presentando con frecuencia remisiones o atenuaciones transitorias antes de desaparecer.

- Hipopituitarismo congénito: Estos niños pueden presentar un cuadro similar de ictericia prolongada, que suele ir asociada a hipoglucemia y puede acompañarse ocasionalmente de micropene y fisura palatina.

DEFECTOS HEREDITARIOS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

Pueden ser clasificados de forma sencilla en función del grado de actividad de la enzima Glucoronil Transferasa (UDPGT) y de su respuesta a inductores enzimáticos:

- Sindrome de Crigler-Najjar: La ictericia aparece algunos días después del nacimiento, sin signos de insuficiencia hepática, pero con elevación de la bilirrubina indirecta, por lo que con frecuencia se presenta kernicterus.

Tipo I: Deficiencia completa de UDPGT (isoforma 1A1) en el tejido
hepático.
Tipo II: La UDPGT está presente < 10% de los niveles normales.

- Enfermedad de Gilbert: Se debe a una reducción en la actividad de la UDPGT. los adultos no suelen presentar otra sintomatología que una leve ictericia en ciertas condiciones (esfuerzo excesivo, estrés, insomnio, cirugía, ayuno, infecciones). En los RN, es habitual un aumento de bilirrubina indirecta mayor y más persistente que en la ictericia fisiológica.

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TRATAMIENTO

Normalmente se establece en función del riesgo de toxicidad neurológica, según los niveles plasmáticos de la bilirrubina total y de sus fracciones, aunque la bilirrubina total no es un parámetro suficientemente preciso. Por ello el tratamiento se establece según los protocolos de cada servicio.