Cefalea en Racimos: Cuadro Clínico, Diagnóstico y Tratamiento Basado en Evidencias
- Cuadro Clínico
La cefalea en racimos (CR) es una cefalea primaria caracterizada por ataques severos, unilaterales y recurrentes, con síntomas autonómicos ipsilaterales.
- Síntomas clave:
- Dolor:
- Localización: Unilateral, periorbitario o temporal.
- Intensidad: Extremadamente intenso ("cefalea suicida").
- Duración: 15–180 minutos sin tratamiento.
- Síntomas autonómicos ipsilaterales (≥1):
- Lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración facial, ptosis, miosis, edema palpebral.
- Comportamiento durante el ataque: Inquietud o agitación (pacientes suelen caminar o mecerse).
- Patrón temporal:
- Episódica (80-90%): Brotes de 2 semanas a 3 meses, con remisiones >3 meses.
- Crónica (10-20%): Ataques sin remisión >3 meses en un año.
- Ritmo circadiano: Ataques frecuentes al dormir (especialmente en fase REM) o a la misma hora.
- Diagnóstico
Basado en los criterios de la Clasificación Internacional de Cefaleas (ICHD-3):
- Criterios diagnósticos:
- ≥5 ataques que cumplan:
- Dolor unilateral grave (orbital, supraorbital o temporal).
- Duración 15–180 minutos sin tratamiento.
- ≥1 síntoma autonómico ipsilateral.
- Frecuencia: Desde un ataque cada 2 días hasta 8/día.
- Exclusión de otras causas (neuroimagen si hay hallazgos atípicos).
Diagnóstico diferencial:
Otras cefaleas trigémino-autonómicas (hemicránea paroxística, SUNCT/SUNA).
Neuralgia del trigémino, patología intracraneal (aneurisma, tumores).
Estudios complementarios:
Neuroimagen (RM cerebral/Angio-RM): Indicada en presentación atípica, hallazgos neurológicos anormales o falta de respuesta a tratamiento.
Evaluación de factores desencadenantes: Alcohol, nitratos, cambios de sueño.
- Tratamiento Actualizado (Medicina Basada en Evidencia)
A. Tratamiento Agudo (Alivio inmediato del ataque):
- Oxigenoterapia:
- Evidencia IA: 100% O₂ a 12–15 L/min por mascarilla no reinhalatoria durante 15–20 min. Eficacia en ~70% de casos.
- Triptanes:
- Sumatriptán SC (6 mg): Alivio en 10–15 min (Evidencia IA).
- Zolmitriptán intranasal (5–10 mg): Alternativa si contraindicación a SC (Evidencia IB).
- Octreótido SC (100 mcg): Opción en pacientes con contraindicación a triptanes (Evidencia IIB).
B. Tratamiento Transicional (Prevención a corto plazo durante brotes):
- Corticoides:
- Prednisona oral (40–100 mg/día, reducción en 2–3 semanas): Efectivo en días 1–2 (Evidencia IIB).
- Bloqueo del nervio occipital: Inyección de anestésico local + corticoides (Evidencia III).
C. Tratamiento Preventivo (Reducir frecuencia/gravedad de brotes):
- Verapamilo:
- Primera línea: 240–960 mg/día. Requiere ECG seriados por riesgo de bloqueo cardíaco (Evidencia IA).
- Anticuerpos monoclonales anti-CGRP:
- Galcanezumab (300 mg SC/mes): Aprobado por FDA/EMA para prevención en CR episódica (Evidencia IA).
- Otras opciones:
- Litio (600–1200 mg/día): Eficaz en CR crónica (Evidencia IIB).
- Topiramato (50–200 mg/día): Alternativa (Evidencia IIB).
- Melatonina (10 mg nocte): Eficacia moderada (Evidencia IIIC).
D. Terapias Emergentes y Neuromodulación:
- Estimulación del ganglio esfenopalatino (SPG): Dispositivo implantable para ataques agudos y prevención (Evidencia IIA).
- Estimulación no invasiva del nervio vago (nVNS): Aprobada para CR aguda y preventiva (Evidencia IB).
E. Medidas No Farmacológicas:
- Educación del paciente: Evitar alcohol, nitratos y exposición a alturas durante brotes.
- Registro de ataques para ajuste terapéutico.
- Referencias Clave
- Guías EAN (2022) y consenso de la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS).
- Estudios CONTROL (galcanezumab) y ACT1/ACT2 (SPG stimulation).
Nota: El manejo debe ser individualizado, priorizando rapidez en el alivio agudo y prevención temprana. En casos refractarios, derivar a unidades especializadas.
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