Cefalea en racimos

Cefalea en Racimos: Cuadro Clínico, Diagnóstico y Tratamiento Basado en Evidencias

1. Cuadro Clínico
   La cefalea en racimos (CR) es una cefalea primaria caracterizada por ataques severos, unilaterales y recurrentes, con síntomas autonómicos ipsilaterales.

• Síntomas clave:
• Dolor:
• Localización: Unilateral, periorbitario o temporal.
• Intensidad: Extremadamente intenso ("cefalea suicida").
• Duración: 15–180 minutos sin tratamiento.
• Síntomas autonómicos ipsilaterales (≥1):
• Lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración facial, ptosis, miosis, edema palpebral.
• Comportamiento durante el ataque: Inquietud o agitación (pacientes suelen caminar o mecerse).
• Patrón temporal:
• Episódica (80-90%): Brotes de 2 semanas a 3 meses, con remisiones >3 meses.
• Crónica (10-20%): Ataques sin remisión >3 meses en un año.
• Ritmo circadiano: Ataques frecuentes al dormir (especialmente en fase REM) o a la misma hora.

1. Diagnóstico
   Basado en los criterios de la Clasificación Internacional de Cefaleas (ICHD-3):

• Criterios diagnósticos:

1. ≥5 ataques que cumplan:

• Dolor unilateral grave (orbital, supraorbital o temporal).
• Duración 15–180 minutos sin tratamiento.
• ≥1 síntoma autonómico ipsilateral.
• Frecuencia: Desde un ataque cada 2 días hasta 8/día.

1. Exclusión de otras causas (neuroimagen si hay hallazgos atípicos).

• Diagnóstico diferencial:

• Otras cefaleas trigémino-autonómicas (hemicránea paroxística, SUNCT/SUNA).

• Neuralgia del trigémino, patología intracraneal (aneurisma, tumores).

• Estudios complementarios:

• Neuroimagen (RM cerebral/Angio-RM): Indicada en presentación atípica, hallazgos neurológicos anormales o falta de respuesta a tratamiento.

• Evaluación de factores desencadenantes: Alcohol, nitratos, cambios de sueño.

1. Tratamiento Actualizado (Medicina Basada en Evidencia)

A. Tratamiento Agudo (Alivio inmediato del ataque):

• Oxigenoterapia:
• Evidencia IA: 100% O₂ a 12–15 L/min por mascarilla no reinhalatoria durante 15–20 min. Eficacia en ~70% de casos.
• Triptanes:
• Sumatriptán SC (6 mg): Alivio en 10–15 min (Evidencia IA).
• Zolmitriptán intranasal (5–10 mg): Alternativa si contraindicación a SC (Evidencia IB).
• Octreótido SC (100 mcg): Opción en pacientes con contraindicación a triptanes (Evidencia IIB).

B. Tratamiento Transicional (Prevención a corto plazo durante brotes):

• Corticoides:
• Prednisona oral (40–100 mg/día, reducción en 2–3 semanas): Efectivo en días 1–2 (Evidencia IIB).
• Bloqueo del nervio occipital: Inyección de anestésico local + corticoides (Evidencia III).

C. Tratamiento Preventivo (Reducir frecuencia/gravedad de brotes):

• Verapamilo:
• Primera línea: 240–960 mg/día. Requiere ECG seriados por riesgo de bloqueo cardíaco (Evidencia IA).
• Anticuerpos monoclonales anti-CGRP:
• Galcanezumab (300 mg SC/mes): Aprobado por FDA/EMA para prevención en CR episódica (Evidencia IA).
• Otras opciones:
• Litio (600–1200 mg/día): Eficaz en CR crónica (Evidencia IIB).
• Topiramato (50–200 mg/día): Alternativa (Evidencia IIB).
• Melatonina (10 mg nocte): Eficacia moderada (Evidencia IIIC).

D. Terapias Emergentes y Neuromodulación:

• Estimulación del ganglio esfenopalatino (SPG): Dispositivo implantable para ataques agudos y prevención (Evidencia IIA).
• Estimulación no invasiva del nervio vago (nVNS): Aprobada para CR aguda y preventiva (Evidencia IB).

E. Medidas No Farmacológicas:

• Educación del paciente: Evitar alcohol, nitratos y exposición a alturas durante brotes.
• Registro de ataques para ajuste terapéutico.

1. Referencias Clave

• Guías EAN (2022) y consenso de la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS).
• Estudios CONTROL (galcanezumab) y ACT1/ACT2 (SPG stimulation).

Nota: El manejo debe ser individualizado, priorizando rapidez en el alivio agudo y prevención temprana. En casos refractarios, derivar a unidades especializadas.
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